检查：
1．肌电图检查可见自发电位，神经传导速度正常。
2．脑脊液检查基本正常。
3．头、颈MRI可正常。
4．肌肉活检可见神经源性肌萎缩。
治疗：尚无特效治疗。临床以对症治疗为主。针灸、中药均可运用，有一定疗效。
一、吞咽困难者，以鼻饲维持营养和水分的摄入。
二、患肢按摩，被动活动，防治肺部感染。
三、ATP 100mg，肌注，1/d；辅酶A100μ，肌注，1/d；胞二磷胆硷250mg，肌注，1/d，可间歇应用。针对肌肉痉挛可用安定2.5～5.0mg，口服，2-3次/d；氯苯氨丁酸（Baclofen）50～100mg/d，分次服。
四、拉莫三嗪，每天25mg开始，逐步增至100mg/d,临床表明，该药可以改善症状、延缓发展，但不能改变转归;
五、VitE和VitB族口服。
六、免疫抑制剂，常用药物环磷酰胺200mg静脉滴注，隔日或每周2次，总量3-4g为1疗程，部分运动神经元疾病有效;
七、呼吸肌麻痹者，以呼吸机辅助呼吸。